Бас диагноз – что это такое, подробная информация про болезнь

Бас диагноз – что это такое, подробная информация про болезнь

Заболевание моторных нейронных клеток, имени Лу Герига, имени Шарко, мотонейронное заболевание – все это амиотрофический боковой склероз, который называют также латеральным и дают ему аббревиатурное обозначение, под которым он более-менее известен – БАС.

Почему более-менее, а не, например, широко? Потому что заболевших БАС на сегодняшний день в мире – около 350 тысяч.

И большинство не только далеких от медицины граждан, но и профессиональных врачей о таком диагнозе только читали в учебниках, но никогда не видели, и тем более не лечили пациента с БАС.

Обратите внимание

БАС диагноз

Всего лишь десятилетие назад в России не было абсолютно никакой программы помощи пациентам с этой неизлечимой дегенеративной патологией ЦНС. Им ставили неутешительный диагноз и отправляли домой мучительно умирать от удушья, поскольку даже в хосписах не было соответствующих условий и оборудования, чтобы поддерживать и продлять жизнь этих пациентов.

Описание болезни

Недуг неизлечим. И происхождение его точно неизвестно. То есть кто, когда и почему может заболеть БАС, врачи сказать не могут. Известна лишь мировая статистика – 350 тысяч больных на данный момент, из них 8,5 тысяч проживают в России. Около двух новых заболевших на 100000 человек ежегодно.

Основная масса диагнозов выставляется в возрасте от 50 до 70 лет. В среднем длительность болезни статистически равна двум с половиной годам после диагностирования. Но это лишь цифры. И поскольку диагноз ставится практически всегда год или более спустя после начала болезни, можно говорить о пяти годах жизни с обнаруженным БАС. Только 5% больных проживают дольше десяти лет.

Боковой амиотрофический склероз: борьба за жизнь каждый день

Болезнь распространяется медленно, но последствия неотвратимы.

Поражается мозговая кора головы, дегенеративным изменениям подвергается спинной мозг, выходят из строя ядра черепно-мозговых нервов, постепенно деструктурируя мышечную систему.

В результате гибели нейронов с пациентом случается паралич, происходит полная атрофия мышечных тканей, отказывает дыхательная мускулатура, наступает удушье.

По мере того, как гибнут нейроны, заболевание прогрессирует – пациенты постепенно теряют возможность обслуживать себя, передвигаться, говорить и даже дышать

Специальная помощь требуется уже даже при диагностировании данного заболевания. Не все врачи сталкивались с данной болезнью, тем более что ее симптоматика многообразна и изменчива.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Причины возникновения

Как уже было отмечено, точных причин возникновения данного заболевания до сих пор не выявлено. Есть гипотезы о генетических мутациях, ставших природой заболевания, их даже обнаружено несколько, но ученые подозревают, что их намного больше, чем им на данный момент известно.

Чтобы как-то классифицировать заболевание, различают две его формы: спорадическую и семейную.

Форма семейная может подозреваться, когда в анамнезе у старших родственников пациента были случаи деменции, болезни Паркинсона, тяжелые депрессии и склонность к суициду. Подтвердить данное предположение иногда помогает генетическое тестирование, но далеко не в ста процентах случаев.

Спорадический БАС возникает неизвестно откуда, и по какой причине.

Причины возникновения заболевания неизвестны

Начало болезни

Как правило, от первых проявлений симптоматики до диагностирования заболевания проходит около года или полтора. Это мировая статистика. Первые симптомы размыты и малозаметны, к тому же они настолько «безобидны», что абсолютное большинство пациентов, даже знающих о таком диагнозе, как БАС, уверены, что у них ни в коем случае не это заболевание.

Первые симптомы размыты и малозаметны

Симптомы

Каковы первые признаки бокового амиотрофического склероза? Их много, и они разные. Причем, не обязательно проявляются все и у всех, и не обязательно в определенном порядке. Но каждый из этих симптомов, а особенно последовательное или одновременное проявление нескольких из них, должны насторожить, и требуют неотложного посещения врача.

Таблица. Описание симптомов БАС.

Проявление симптомаОписание
Мышечное подергивание Один из первоначальных и часто встречающихся симптомов. Под кожей дергаются мышцы, непроизвольно, подобно тику. Происходит из-за сокращений мышечной ткани. Сначала имеют узкую локализацию, позже могут распространяться на большие участки.
Мышечная слабость и скованность Поскольку нейроны выходят из строя, снижается поток сигналов, идущий от них к мышцам. Мышцы перестают в полной мере работать и атрофируются или «застывают». Слабость и скованность мышц усиливается при неполноценном или недостаточном питании, которое часто наблюдается у пациентов с БАС, ввиду нарушений глотательной функции. Слабость мышц ведет к утрате равновесия и затруднениям при ходьбе.
Мышечные судороги Еще один распространенный симптом, при котором стоит насторожиться. Спазм начинается внезапно, сопровождается сильной болью. Может локализоваться в любой точке тела. В итоге это тоже ведет к нарушению двигательной активности.
Боли Боль может чувствоваться не только при мышечных судорогах, а и вследствие других изменений, например, сдавливания кожи. Само по себе заболевание БАС не вызывает болевой синдром, боль дают лишь его отдельные побочные проявления.
Утомляемость Быстрая утомляемость связана с атрофией мышц. На сохранение их активности человек тратит все больше энергии, и если он не получает усиленного питания, быстро устает и не может заниматься какой-либо деятельностью.
Трудность при глотании Наступает при поражении мышц гортани. Глотать становится трудно, поэтому изменяется качественно прием пищи и воды. Рацион становится неполным, начинается обезвоживание. Пациента приходится кормить и поить через трубку.
Отделение слюны и мокроты Проистекает симптом из трудностей с глотанием. Слюна и мокрота скапливаются во рту и вытекают наружу. Пациент может этого даже не осознавать, а если и чувствует, ничего не может с этим сделать.
Трудность при дыхании Могут начаться с удушья и кашля при попадании еды или слюны в дыхательные пути. На серьезной стадии болезни, когда дыхательные мышцы практически парализованы, пациенту требуются аппараты для осуществления дыхания.
Невозможность говорить Рано или поздно, когда мышцы гортани практически перестают действовать, пациент лишается возможности говорить. Какое-то время, до наступления паралича, он может писать и объясняться жестами, а также общаться с помощью компьютера. Затем ему остается лишь контакт глаз.
Патологии психики К ним относится частое изменение эмоционального состояния, потеря памяти, затруднения в общении из-за неумения подобрать (вспомнить) слова, депрессивные и агрессивные неконтролируемые состояния.

Синтезатор голоса Стивена Хокинга

Диагностика БАС

Сложность в том, что развитие БАС начинается малозаметно и происходит индивидуально, поэтому начальные симптомы игнорируются большинством пациентов, и диагностика на ранней стадии затруднена.

Развитие БАС начинается малозаметно и происходит индивидуально

Часто БАС выявляют при обращении пациентов для утверждения иных диагнозов.

На что жалуются больные боковым амиотрофическим склерозом на ранних стадиях его возникновения.

  1. Время от времени трудно удержать равновесие. Человек часто спотыкается, падает. Отличается неуклюжестью.
  2. Страдает мелкая моторика из-за атрофии мышечной ткани пальцев, ладоней, кистей рук.
  3. Из рук выпадают предметы, поскольку слабеют мышцы плечевого пояса.
  4. Трудно поворачиваться и поворачивать голову – ослабленность ключичных мышц, лопаточных, плечевых.
  5. Начинает нарушаться речь (становится замедленной, тягучей) – страдают мышцы лица и шеи.
  6. Мучают мышечные судороги, чаще всего в икрах.
  7. Немеют конечности, наблюдаются «мурашки» и подкожные подергивания.

    На ранних стадиях больные отмечают появление слабости, утомляемости, появления судорог

Если у педиатра при обращении к нему пациента со схожей с БАС симптоматикой появляется подозрение именно на это заболевание, он выписывает направление к неврологу. Затем больному предстоит ряд разного рода обследований, которые проводятся и в амбулаторных, и в стационарных условиях.

Кровь

Сдается для проверки в ней присутствия креатинкиназы. Данный фермент тело начинает вырабатывать при разрушении мышечной ткани. Фермент может быть в наличии и иметь уровень выше нормы, но это не является однозначным специфическим симптомом.

Креатинкиназа

ЭНМГ

Так сокращается электронейромиография, которая с помощью тонких игл проверяет уровень нервных импульсов по всему полотну мышечной ткани. У здоровых и неактивных мышц показания отличаются. Этот метод один из самых важных в диагностике данной болезни, он может показать самое начало атрофирования мышц и зафиксировать скорость подхода импульсов.

ЭНМГ (электронейромиография) – современный метод комплексной диагностики, включающий ряд отдельных электрофизиологических исследований

ТМС

Относительно новое исследование – транскраниальная стимуляция магнитом. Благодаря ему оценивается состояние и уровень двигательной активности головных нейронов. Может проводиться одновременно с нейромиографией.

Транскраниальная магнитная стимуляция

МРТ

Используется в данной ситуации для выявления патологий нервной системы, не связанных напрямую с БАС. Он помогает обнаружить инсульты и травмирование спинного мозга, опухолевидные образования, болезнь Альцгеймера и Паркинсона, склероз рассеянный и другие болезни, чтобы их исключить.

МРТ

Дополнительно

Могут назначаться другие методы, например, пункция из поясничной зоны, мышечная биопсия и так далее. Это решает невролог, который является ведущим лечащим врачом при данном подтвердившемся диагнозе.

Но далеко не единственным – с больным амиотрофическим склерозом должна работать целая команда докторов, и обязательно подключаются родственники или сиделки, чтобы обеспечить ему поддержание нормального уровня жизни.

Лечение и поддержание жизнедеятельности

Лекарства от бокового амиотрофического склероза не существует. Однако в последние годы активизировались доклинические испытания, которые показывают некоторые результаты и дают надежду на то, что когда-нибудь болезнь можно будет вылечить с помощью медикаментов.

ISIS-SMNRx. Общая информация о препарате Nusinersen

БАС – тяжелое испытание не только для заболевших, но и для их близких. Потребуется интенсивная и постоянная забота, в то время как большинство людей понятия не имеют, как необходимо ухаживать за пациентами с таким диагнозом.

Людей с диагнозом БАС нельзя вылечить, болезнь лишает их возможности не только двигаться, но и дышать, но эти людям можно помочь, облегчить тяжёлые симптомы

Важно

Помощь оказывают в немногочисленных фондах, которые созданы сегодня во всем мире. Там организовывается не только сбор средств на дорогую аппаратуру для продления жизни больных, но и налаживается их общение, проводятся семинары и обучающие курсы для родных по специальному уходу.

Людям с неутешительным диагнозом нужен постоянный уход

Это заболевание – одно из самых дорогих в плане обеспечения аппаратами и технической поддержкой.

Требуются инвалидные коляски и специальной модификации кровати, откашливатели (один из которых стоит около 500000 рублей), ИВЛ, коммуникаторы, компьютеры, подъемники, блочные потолочные системы.

В хосписах по-прежнему нет места и условий для содержания больных БАС, поэтому все оборудование приходится устанавливать на дому.

Больные не могут прожить без поддерживающего оборудования

Что касается непосредственно лечебного процесса, он направлен на то, чтобы максимально продлить жизнь пациента, сделав ее более качественной (по крайней мере, без катастрофического снижения качества).

  1. Из препаратов непосредственного действия выписывается только «Рилузол», но этот не медикамент, а БАД. К тому же выписывается он не нашими врачами, поскольку в России средство не имеет регистрации, а западными и европейскими – лекарство продается в Европе и США.

    «Рилузол»

  2. Многочисленные лекарства могут применяться для терапии дыхательных нарушений, противокашлевые средства. Но только на первоначальном этапе. Далее понадобится последовательно сначала неинвазивная вентиляция легких, затем инвазивная – установка аппарата, который будет не просто помогать человеку дышать, но делать это за него.

    Аппарат неинвазивной вентиляции легких

  3. Очень популярна нетрадиционная медицина, включающая мануальные техники, апи-, арома-, рефлексо- и другие терапевтические методики.
  4. Сначала для поддержки равновесия используются ходунки, затем – инвалидная коляска. Для лежания (и вставания, пока оно возможно) используется специальная кровать.

    Специальная кровать

  5. Чтобы больной не захлебнулся слюной, применяется слюноотсос. При параличе глоточных мышц начинается энтеральное питание.

    Энтеральное питание

  6. Когда больной перестает говорить (у некоторых речевые функции, хоть и видоизмененные, сохраняются до самой смерти), ему понадобятся коммуникативные устройства.

    Синтезатор речи у Стивена Хокинга дает возможность общения

Читайте также:  Массаж при остеохондрозе спины: польза, виды, правила проведения

Все симптомы БАС можно успешно смягчать, значительно облегчая больному существование.

Да, дорогостоящее оборудование, круглосуточный уход, забота, которая ложится на плечи близких, понимание больным того, что он умирает (функции мозга и интеллект, также как и сердце с кишечником, болезнь не затрагивает).

Но диагноз БАС не является приговором для тысяч больных, которые ежедневно борются с болезнью и живут с ней, вопреки статистике, более десяти лет.

Видео – 17 лет с БАС

Источник: https://spina-expert.ru/drugie-bolezni/bas-diagnoz-chto-eto-takoe/

Болезнь БАС и что это такое

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз еще носит название болезни БАС. Известны и иные названия этого заболевания — болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко́, Мотонейронная болезнь, болезнь Лу Герига.

Что это такое? Это неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, которое прогрессирует медленно, но при нем поражаются как кора головного мозга, так и спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов.

Это заканчивается поражением двигательных нейронов, параличом и атрофией мышц.

В результате от отказа дыхательной мускулатуры, либо от инфекций дыхательных путей наступает летальный исход. Синдром БАС может наблюдаться и при клещевом энцефалите, но это совершенно иное заболевание.

Впервые описал эту болезнь Шарко в 1869 году.

Причины появления болезни БАС

Причина БАС — мутация некоторых белков (убиквитин) c возникновением внутриклеточных агрегатов. Семейные формы заболевания наблюдаются в 5 % случаев.

В основном, болезнью БАС заболевают люди возрастом от сорока шестидесяти лет, из них носителями наследственной формы являются не более 10%, остальные случаи ученые до сих пор не могут объяснить влиянием каких-либо внешних воздействий – экологией, травмами, болезнями и иными факторами.

Симптомы заболевания

Ранними симптомами заболевания являются судороги, подергивания, онемение и слабость в конечностях, а также затруднение речи, однако такие признаки распространяются на большое количество болезней. Это весьма затрудняет диагностику до завершающего периода, болезнь уже переходит в стадию мышечной атрофии.

Самый известный больной БАС: Стивен Хокинг любит черные дыры и телевизор

Начальные поражения БАС могут произойти на различных частях тела, при этом до 75% больных болезнь начинается с конечностей, в основном, нижних. Что это такое? Ощущается затруднение при ходьбе, больной начинает спотыкаться, возникает негибкость в голеностопе. При поражении верхних конечностей, теряется гибкость пальцев и сила в кистях.

БАС может проявиться в проблемах с речевой функцией (бульбарная форма), которые на следующей стадии переходят к трудностям с глотанием.

Где бы ни проявились первые признаки БАС, мышечная слабость постепенно переносится на все большие части тела, хотя при бульбарной форме БАС, больные могут и не дожить до полного пареза конечностей, в связи с остановкой дыхания.

Совет

Со временем больной утрачивает способность самостоятельно передвигаться. Болезнь БАС не влияет на умственное развитие, однако, чаще всего, начинается глубокая депрессия — человек ожидает смерти.

На конечных стадиях болезни поражается и мускулатура, осуществляющая дыхательную функцию и жизнь больных необходимо поддерживать искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. От наблюдения первых признаков БАС до летального исхода проходит 3-5 лет.

Однако широко известны случаи, когда состояние больных с однозначно распознанным заболеванием БАС со временем стабилизировалось.

КТО БОЛЕЕТ БАС?

В мире более 350 000 больных БАС.

  • • в год на 100 000 населения диагноз БАС у 5-7 человек. каждый год БАС диагностируется более чем у 5 600 американцев. Это 15 новых случаев Бас в день
  • • БАС может поразить любого.  Уровень заболеваемости (число новых) БАС — 100 000 человек в год
  • • Менее 10 % случаев БАС  являются наследственными  • БАС может поразить как мужчин так и женщин БАС влияет на все этнические и социально — экономические группы
  • • БАС может поразить молодых или очень пожилых, взрослых, но чаще всего диагностируется в средней и поздней взрослой жизни.
  • • Люди с БАС требуют дорогостоящего оборудования, лечения и постоянного круглосуточного ухода
  • • 90 % бремени по уходу ложится на плечи членов семьи больных БАС. БАС ведет к возможному истощению физических, эмоциональных и финансовых ресурсов В России более 8 500 больных БАС в Москве более 600 больных БАС, хотя это число официально постоянно занижается. Самые известные русские, заболевшие БАС – Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.

Причины болезни неизвестны. Лекарств от БАС нет. Встречалось замедление течения болезни. Продление жизни возможно с помощью домашнего аппарата искусственной вентиляции легких.

Источник: https://nmedicine.net/bolezn-bas-i-chto-eto-takoe/

Что такое боковой амиотрофический склероз (БАС)?

Главная › Неврологические

Бас болезнь, боковой амиотрофический склероз — это нейро-мышечное заболевание, которое вызывает дегенерацию мышц и нервов.

Другие названия – синдром Лу Герига, болезнь моторного нейрона (MND) — быстро прогрессирующая и смертельная болезнь, вызванная дегенерацией моторных нейронов, которые контролируют мышечные движения тела.

Называется болезнью Лу Герига после знаменитого американского бейсболиста с тем же именем, который умер от БАС в 1941 году, в возрасте 37 лет.

 Стивен Хокинг, всемирно известный физик, среди тех, кто страдал этим расстройством.

Болезнь БАС классифицируется как «расстройства двигательных нейронов» и характеризуется постепенной дегенерацией моторных нейронов, нервных клеток, локализованных в головном и спинном мозге, которые контролируют связь между нервной системой и произвольными мышцами по всему телу.

Верхние и нижние двигательные нейроны (мозг) ↓ Нижние двигательные нейроны (спинной мозг) ↓

Произвольные мышцы

Синдром БАС начинается, когда верхние и нижние моторные нейроны вырождаются и перестают посылать сигналы в мышцы, что приводит к ослаблению, подергиванию (фасцикуляции) и их атрофии. Первоначально болезнь проявляется трудностями при ходьбе или беге, письме, речи.

Пациент, в конечном счете, теряет контроль над всеми произвольными движениями. Наступает этап, когда мозг больше не контролирует произвольные движения тела, человек становится слабым, не может ходить, двигать руками, ногами.

Обратите внимание

Дыхание становится затруднительным, так как повреждены мышцы грудной клетки и диафрагмы. Хотя искусственная вентиляция легких помогает какое-то время, пораженные люди очень часто умирают от респираторной недостаточности в течение 3-5 лет после начала заболевания.

Как правило, интеллект не нарушается. Однако наблюдаются изменения в когнитивной функции, например, потеря памяти, проблемы с принятием решений, депрессия. Тем не менее, способность человека видеть, ощущать запах, вкус, прикосновения, слышать, остается сохранным. 

Распространенность

Боковой амиотрофический склероз является одним из распространенных нейромышечных заболеваний которые в основном затрагивают мужчин всех рас и этнической принадлежности. Большинство заболеваний (почти 90%) являются спорадическими, 10% случаев семейные (унаследованные). Обычно наблюдается у людей старше 50 лет.

Фактические причины БАС болезни не очень ясны. Причастна семейная предрасположенность, но у подавляющего большинства затронутых людей это происходит спонтанно.  90-95% случаев бокового амиотрофического склероза не является наследуемыми, происходит спорадически.

5-10% всех случаев генетически определены. Одна пятая из них происходит из-за мутации в гене SOD1, который кодирует фермент супероксидазудисмутазу. Очевидно, что другие гены вовлечены и ждут своего открытия.

Синдром Бас нельзя полностью вылечить, но доступны лекарства, которые облегчают симптомы и продлевают жизнь. Некоторые люди могут прожить целых десять лет при надлежащем лечении.

Что нового

Связь между занятиями спортом и амиотрофическим боковым склерозом

Риск болезни БАС может быть увеличен интенсивной физической активностью, находит новое исследование. Физическая активность была связана с повышенным риском синдрома после учета потенциально влияющих факторов, таких как возраст, пол, курение, употребление алкоголя, вредные воздействия на рабочем месте.

Симптомы

У трех четвертых людей с БАС сначала поражается конечность. В некоторых случаях рука затронута в первую очередь. Простые действия, такие как ходьба, подъем по лестнице или застежка одной рубашки, становятся трудоемкими.

Иногда, когда затрагивается только одна конечность, это состояние известно как мономелая амиотропия. Начало болезни настолько тонко, что пациент не знает о ней. Только после того, как атрофия станет очевидной, подозревается синдром. 

Узнать больше  Синдром ломкой Х хромосомы, мартин белл

Исходные симптомы включают:

  • Слабость, особенно в ногах;
  • Слабость, неуклюжесть рук;
  • Мышечные судороги, спазмы, тремор плеч, рук, языка;
  • Жесткость пораженных мышц (спастичность);
  • Затруднение поднятия передней части стопы, ног;
  • Неровная, носовая речь;
  • Атрофия мышц (типичный признак БАС);
  • Преувеличенные рефлексы.

У 25% пациентов с болезнью БАС сначала затрагивается речь (дизартрия). Она становится невнятной, носовой, искаженной, может сопровождаться потерей объема. Очень часто нарушается подвижность языка, есть проблемы с глотанием (дисфагия). Некоторые испытывают неконтролируемый смех или плач (эмоции) из-за вырождения бульбарных верхних моторных нейронов.

Осложнения

Какая бы часть тела не пострадала, слабость и атрофия постепенно распространяются от места происхождения до других его частей. Человек постепенно теряет способность стоять, ходить, передвигаться и становится все более парализованным, связанным с постелью.

Диетические

Жевание и глотание становится трудным. Они склонны аспирировать частицы пищи в легкие, что может привести к пневмонии. Этого можно избежать, используя пищевую трубку. Из-за плохого питания пациентам чрезвычайно сложно поддерживать нормальные нормы веса.

Респираторные

Люди становятся все более зависимыми от аппарата искусственного дыхания. Некоторые из них умирают от респираторных осложнений или пневмонии. На более поздних стадиях пациент может выбрать трахеостомию для помощи дыханию.

Неврологические

Страдающие боковым амиотрофическим склерозом, более склонны к развитию лобно-височной деменции и болезни Альцгеймера.

Большинство пациентов остаются интеллектуально сохранны, следовательно, знают о физическом ухудшении. Для некоторых, заболевание становится трагедией, они часто страдают от клинической депрессии.

Причины

Исследователи выясняют точную причину расстройства, хотя множество факторов, таких как перечисленные ниже, были связаны с заболеванием:

  • Семейный БАС (или FALS). В 20% случаев участвует наследственная аутосомная доминантная мутация на хромосоме 21. Дети этих пациентов существует более высокий риск развития заболевания. Следует отметить, что близкие родственники имеют риски, сходные с рисками для всего населения.

Считается, что диетические факторы, такие как нейротоксин, присутствующий в семенах растения тропической цикады, cycus circinalis, были причиной увеличения заболеваемости БАС на Западно-Тихоокеанском Гуаме.

  • Мутация в гене SOD1 (супероксидаза дисмутаза 1) является еще одной причиной, которая часто цитируется. Ген SOD1 продуцирует фермент супероксиддисмутазу, который действует как антиоксидант, защищает организм от оксида свободных радикалов.

Накопление свободных радикалов является одной из основных причин, неврологических заболеваний, включая БАС. В настоящее время считается, что усиление функции (из-за мутации SOD1), а не потеря, является причиной бокового амиотрофического склероза.

  • Глутамат, нейротрансмиттер, присутствует в больших количествах в спинномозговой жидкости и сыворотке пациентов с БАС. Глутамат в высоких количествах считается нейротоксичным.
  • Аутоиммунные нарушения являются еще одной причиной, которая возникает, когда иммунная система организма нарушается и начинает атаковать нормальные клетки, вызывая дегенерацию мотонейронов.

Недавние исследования показывают, что микроглия (иммунные клетки нервной системы) интенсивно участвует на поздних стадиях заболевания.

Факторы риска

  • Считается, что воздействие нейротоксинов, тяжелых металлов, вирусов является триггерным фактором.
  • Операции на спинном мозге играет роль в повреждении нервных волокон и вызывает БАС.
  • Военная служба. Сообщается, что у военнослужащих на 60% больше шансов получить болезнь по сравнению с обычными людьми.
  • Существует возможная связь между заболеванием и воздействием пестицидов, о чем свидетельствует увеличение заболеваемости среди футболистов.
  • Возраст. Люди, которые находятся в возрасте от 40 до 60 лет, подвергаются более высокому риску.
  • Мужчины больше страдают, чем женщины.
  • Географические факторы: Япония, Западная Гвинея, Гуам сообщили о более высокой заболеваемости этой болезнью.

Диагностика

Диагностика БАС довольно сложна, потому что симптомы напоминают другие неврологические состояния.

Читайте также:  Причины и симптомы рака головного мозга

Признаки верхнего и нижнего повреждения моторных нейронов в одной конечности, которые нельзя объяснить другим расстройствами, являются индикатором синдрома. Первичный диагноз основан на истории болезни симптомах, которые врач замечает у пациента.

Узнать больше  Выученная беспомощность и ее последствия

Затем проводится серия тестов для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний. Диагностические тесты следует проводить, чтобы исключить другие нервные расстройства, которые напоминают боковой амиотрофический склероз. 

Некоторые из важных:

  • Электромиография (ЭМГ) обнаруживает электрическую активность в мышцах.
  • Измерение скорости проводимости нерва (NCV). Указывает на периферическую невропатию, поэтому необходимы дальнейшие тесты.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — неинвазивная процедура. Используется для получения подробных изображений головного и спинного мозга. МРТ может исключить грыжу межпозвоночного диска в области шеи, опухоли спинного мозга, шейный спондилез, другие расстройства.
  • Спинномозговая поясничная пункция. Проводится для исследования жидкости, окружающей спинной мозг.
  • Биопсия мышц проводится, чтобы исключить любую миопатию.
  • Анализы крови, мочи полезны для исключения других подозрительных заболеваний.

Пациент должен всегда узнать мнение второго специалиста, поскольку существует большая двусмысленность, связанная с диагнозом БАС.

Существует множество симптомов, совпадающих с другими заболеваниями, такими как СПИД, лейкоз Т-клеток, болезнь Лайма, рассеянный склероз, синдром постполиомиелита, атрофия спинного мозга, мультифокальная моторная невропатия.

Лечение

Специального лечения не существует. Помощь сосредоточена на замедлении прогрессирования заболевания и обеспечении его управляемости.

Медикаменты

  • Рилузол (Rilutek), первый препарат, который можно использовать при лечении. Riluzole минимизирует повреждение моторных нейронов, контролируя высвобождение глутамата.

Клинические испытания пациентов с БАС показали, что Рилузол не отменяет уже нанесенный ущерб, но помогает тем, кто с трудом глотает. Он также продлевает выживаемость на несколько месяцев, задерживает необходимость в вентиляции легких.

 Тем не менее, сохраняется возможность развития некоторых побочных эффектов (таких как повреждение печени).

  • Для пациентов часто назначают лекарства для контроля усталости, мышечных спазмов, боли, запоров, избыточного слюноотделения, мокроты, спастичности, депрессии, нарушений сна.
  • Физическая терапия побуждает человека выполнять простые упражнения, такие как ходьба, плавание или стационарный велосипед. Это увеличивает мышечную силу, улучшает здоровье сердечно-сосудистой системы, помогает противостоять усталости, депрессии.
  • Профессиональные терапевты знакомят человека с устройствами, помогающими в повседневной жизни. Например, инвалидные коляски, пандусы.
  • Речевая терапия рекомендуется, поскольку говорить становится все более сложно с прогрессированием заболевания. Логопеды научат говорить более громко и четко, а также использовать невербальные средства общения. Они помогают использовать такие устройства, как синтезаторы речи и компьютеры, обеспечивающие лучшую коммуникацию.
  • Ухаживающие за пациентами с БАС должны учиться у диетологов, как приготовить питательные блюда. Если пациент больше не может есть, в желудок вставляется ​​питающая трубка. Она помогает избежать удушья или развития пневмонии.
  • Всасывающие устройства часто используются для удаления излишков жидкости или слюны.
  • Ночью используется аппарат для искусственного раздувания легких и оказания помощи дыханию во время сна. По мере развития болезни устройство будет использоваться полный рабочий день.

На начальном этапе заболевания

Врачи должны объяснить пациенту болезнь, курс, который потребуется, помочь понять различные доступные варианты лечения, чтобы он мог принимать обоснованные решения. 

Как пациент должен справляться с БАС?

БАС может быть разрушительным для пациента и членов семьи. Очевидно, будет скорбный период, когда все заинтересованные стороны попытаются смириться с ситуацией. Всегда важно поддерживать позитивное отношение, поскольку это продлит выживание, улучшит качество жизни.

Многие остаются интеллектуально активными, и это еще одна полезная грань. Заблаговременное принятие медицинских, финансовых или личных решений облегчит напряженность в значительной степени.

При правильном подходе к болезни, хорошем лечении и поддержке люди с БАС могут жить более качественно.

Что такое боковой амиотрофический склероз (БАС)? Ссылка на основную публикацию

Источник: https://ovp1.ru/nevrologicheskie/bas-bolezn

Боковой амиотрофический склероз

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий.

Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс.

В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Важно

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы.

Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни — от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Узнайте больше о ПЛС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Узнайте больше о ПМА

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет — профессор Стивен Хокинг.

В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Узнайте больше в статье «Виды БАС»

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене.

Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Узнайте больше в статье «Причины БАС»

Источник: http://als-info.ru/obshhaya-informatsiya-o-bolezni/

Болезнь БАСа: описание болезни и симптомы

Болезнь БАС относится к числу быстро прогрессирующих и без помощи врача больному не обойтись. В статье подробно описано, как протекает болезнь БАСа, и какими симптомами сопровождается.

Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) является довольно быстро прогрессирующей, в результате которой наступают фатальные неврологические заболевания, поэтому требует незамедлительного лечения.

БАС болезнь поражает непосредственно те нервные клетки, которые несут ответственность за выполнение произвольных мышечных движений. При наличии данного заболевание происходит полная гибель нижних и верхних моторных нервных клеток либо нейронов, следовательно, прекращается и подача к мышцам импульсов.

Те мышцы, которые постепенно перестают функционировать начинают медленно ослабевать, в результате чего могут полностью атрофироваться. Со временем мозг начинает терять свою способность не только инициировать, но и контролировать выполняемые произвольные движения.

К сожалению, на сегодняшний день, так и не удалось точно установить причины, которые способны спровоцировать развитие данного заболевания.

Первые симптомы данного неприятного заболевания, как правило, начинают проявляться именно в ногах и руках, после чего нарушается и функция глотания. Параллельно на обеих сторонах тела будет наблюдаться прогрессирующая мышечная слабость.

Люди, которые страдают от бокового амиотрофического склероза, начинают постепенно терять мышечную силу, а также способность к движению ног и рук, постепенно им становится все труднее удерживать свое в вертикальном положении свое тело.

Совет

После того, как происходит нарушение правильного функционирования мышц грудной клетки и диафрагмы, больной начинает постепенно терять способность самостоятельно дышать и возможно это становится только с помощью специальной респираторной поддержки.

Однако, болезнь не оказывает совершенно никакого воздействия на способность человека ощущать запахи, чувствовать вкус, слышать и видеть, также не наблюдается и нарушения осязания.

Не смотря на то, что как правило, болезнь не сопровождается никакими нарушениями в психики человека, но бывают случаи, когда у больных начинается развитие определенных когнитивных проблем.

К сожалению, на сегодняшний день, ученым так и не удалось установить самого эффективного лечения, поэтому болезнь БАСа должна всегда контролироваться опытным специалистом. Сегодня широко применяется единственный препарат рилузол, который поможет больному продлить жизнь примерно на два либо три месяца, но в то же время он не способен снимать всех симптомов.

Могут применяться и другие методики лечения, основной целью которых является полностью устранить все симптомы, благодаря чему можно будет значительно облегчить жизнь пациентам. Для того, чтобы оказать помощь людям, страдающим от специфических заболеваний, могут применяться специальные обезболивающие препараты, которые также помогают снять и сильные приступы паники либо депрессии.

Для того, чтобы предотвратить интенсивное прогрессирование сначала мышечной слабости, а затем и полной атрофии мышц, пациентам назначается специальный курс трудотерапии, физиотерапии, а также реабилитации. В конечном итоге, люди, страдающие от БАСа, нуждаются в процедуре искусственной вентиляции легких.

Читайте также:  Массаж шейно-воротниковой зоны и спины: подробное описание техники

Данное заболевание развивается в строго индивидуальном порядке, именно поэтому перечислить все возможные симптомы довольно сложно. Однако, не смотря на это, есть несколько общих признаков, которые могут проявляться на ранних стадиях развития заболевания.

Основные признаки БАСа:

— происходит нарушение речи больного;

— наблюдаются определенные двигательные расстройства – больной начинает довольно часто ронять предметы, постоянно спотыкается либо падает из-за того, что происходит частичная атрофия мышц, также возможно появление мышечного онемения;

— в некоторых случаях могут появляться довольно сильные судороги мышц, к примеру, икроножных;

— начинает постепенно проявляться частичная атрофия мышц ног, рук, ладоней, плечевого пояса (ключицы, лопатки, плечи) ;

— проявляется легкое подергивание мышц, то есть фасцикулиция, которую пациенты могут описывать, как появление «мурашек» на коже, которые первое время будут проявляться именно на ладонях.

Как уже было написано выше, данное заболевание развивается в индивидуальном порядке, именно поэтому так тяжело будет определить болезнь на ранних стадиях развития. Следовательно, людям, которым врач не поставил такой диагноз, но при этом у них проявляется один либо несколько из вышеперечисленных симптомов, не обязательно страдают от БАСа.

Характеризуется это заболевание прогрессирующим развитием, из-за чего значительно быстрее происходит сначала ослабление, а затем и полная атрофия мышц. Больной, который теряет способность самостоятельно совершать какие-то гибкие движения (к примеру, застегивать на рубашке пуговицы) , вскоре полностью потеряют способность выполнять такие действия.

Со временем могут начать проявляться и другие симптомы БАСа – параллельно с чувством дискомфорта во время приема пищи, может начать повышенное слюноотделение, что может быть очень опасно.

Обратите внимание

Так как в пищевод начинает попадать слишком большое количество слюны, в результате его неправильного функционирования, больной может начать буквально захлебываться слюной.

В таких случаях человек нуждается в специальном энтеральном питании.

Со временем у больного могут начаться проблемы, которые напрямую связаны с острой дыхательной недостаточностью. Именно поэтому, при появлении первых признаков, стоит обратиться к опытному специалисту.

Источник: http://provizor.org/node/26620

В чём особенности болезни бас и почему этот недуг настолько опасен?

Заболевание БАС является одним из самых неприятных неврологических недугов. В среднем продолжительность жизни заболевшего им человека редко превышает 5 лет. За это время человек почти утрачивает все элементарные навыки и становится полностью зависим от помощи семьи и медперсонала.

Болезнь БАС (боковой амиотрофический склероз) – это неизлечимый дегенеративный недуг ЦНС, который, несмотря на своё медленное прогрессирование, поражает кору головного мозга, спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов.

Последствия заболевания – поражение двигательных нейронов, мышечная атрофия и паралич.

Летальный исход вследствие заболевания наступает из-за проблем с дыхательной мускулатурой или же в результате оккупировавшей органы дыхания инфекции.

Каковы причины появления недуга?

Точные причины возникновения заболевания пока не установлены и по-прежнему пребывают на стадии изучения. Сейчас большинство специалистов сходятся во мнении, что причины заболевания кроются в мутациях определённых белков (убиквитина) с возникновением внутриклеточных агрегатов.

Если говорить о наследственности, то эти формы болезни отмечаются лишь в 5% случаев. Такое заболевание почти не затрагивает детей и развивается, как правило, у людей в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет.

Важно

Когда не подразумевается генетическая предрасположенность, то медицина по-прежнему недоумевает.

Однако установлено, что такие причины, как плохая экология, предшествующие травмы и недуги не влияют на дальнейшее развитие заболевания.

Симптоматика болезни

Первые симптомы недуга – немота и слабость в конечностях, их подёргивания или судороги, а также прогрессирующие трудности с речью. Тем не менее такие симптомы обнаруживает диагностика при множестве болезней.

Такое положение дел существенно осложняет постановку диагноза до финальной стадии, когда болезнь достигает этапа мышечной атрофии.

Хотя недуг у каждого прогрессирует по-своему и часто симптомы весьма индивидуальны, тем не менее существует возможность определить и общие признаки заболевания.

Так, у людей, страдающих этой болезнью, можно наблюдать такие симптомы.

  1. Неконтролируемые плач и смех (очевидная неврология – повреждение мозга), которые зачастую воспринимаются, как симптомы психической болезни и соответственно люди обращаются не к тем докторам.
  2. Проблемы с двигательной функцией. Больной часто роняет вещи, спотыкается, наблюдается неполная атрофия мышц.
  3. Становятся заметными нарушения речи. Человек, как правило, повторяет слова и забывает посреди разговора, о чём шла речь.
  4. Мышечная атрофия, которая затрагивает ладони, руки, плечи, ключицы, лопатки и ноги заболевшего.
  5. Также при болезни отмечаются такие симптомы, как внезапные судороги икроножных мышц и незначительное подёргивание тела.
  6. Прогрессирующий характер недуга. С течением времени человек утрачивает возможность пользоваться привычными навыками (к примеру, застёгивать пуговицы).
  7. Прогрессирование и обострение болезни будет провоцировать частые падения, возникнет потребность в ходунках при прогулке, а после и в кресле для инвалидов. Ослабление мускулатуры шеи повлечёт за собою опущение головы на грудь, а как только проявятся симптомы поражения мускулатуры корпуса, человеку станет сложно сидеть, подниматься и стоять.
  8. Речь больного замедляется, ее особенностью становится произношение «в нос». В конечной стадии болезни человек может и вовсе ее утратить.
  9. Наблюдаются проблемы со сгибанием ног, которые после переходят в спазмы конечностей.
  10. Возникает обильное слюноотделение, причины которого медицина не может объяснить до сих пор. Со временем заболевший БАС человек уже буквально захлёбывается слюной и его приходится кормить энтерально.
  11. Далее, диагностика показывает ослабление респираторных мышц, диафрагма замедляет свою работу, после чего и начинаются проблемы с дыханием.
  12. Также, кроме удушья, на фоне кислородного голодания мозга возникают такие симптомы, как галлюцинации, боли головы и бессонница. А если у больного получается уснуть, то его преследуют кошмары.
  13. Прогрессирующий паралич, который в итоге приковывает человека к постели.

Выявление недуга

Как уже упоминалось, подобная болезнь не изучена до конца и все вышеперечисленные ее симптомы можно соотнести и с иными недугами, в которых страдает неврология (мозг и ЦНС).
К таким болезням относятся аутизм, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона и сирингомиелия. Именно поэтому диагноз, подтверждающий наличие болезни БАС, устанавливается методом исключения.

То есть диагностика предполагает, что в ее процессе одно за другим будут отбрасываться все более изученные недуги из ранее приведённого списка. Хуже всего в этой ситуации, что пока не выставлен диагноз, лечение, естественно, не проводится или же если и имеет место определённая терапия, то она нерезультативна. Зачастую подобные моменты лишь усугубляют состояние больного.

Однако международная организация, предметом изучения которой является неврология, обозначила определённые критерии и, опираясь на них, можно склоняться к наличию у человека заболевания БАС. К ним относят:

  • обнаружение распада мотонейронов (на основании клинических наблюдений и исследований);
  • выявление разрушения мотонейронов (по данным электрофизиологических показателей, то есть по изучению клеток).

Отдельно следует сказать несколько слов о таком недуге, как сирингомиелия. Именно ее чаще всего путают с болезнью БАС.

Сирингомиелия – это хроническая патология НС, при которой в спинном, а иногда и в продолговатом мозге образовываются характерные полости.

Сирингомиелия беспощадна как к людям зрелого, так и довольно молодого возраста. Недуг встречается даже у детей. Но для него характерно медленное прогрессирование.

Сирингомиелия довольно редкая и неизлечимая болезнь. Она может уходить в длительную ремиссию, а после вновь проявляться. Однако при помощи современной медицины, даже с таким диагнозом, как сирингомиелия, можно добиться более полноценной и продолжительной жизни. Для этого нужно как можно скорее начать лечение.

Если рассматривать причины возникновения полостей, которыми характеризуется сирингомиелия, к ним часто относят расширение спинномозгового канала, вследствие чего жидкость, что протекает по нему, наталкиваясь на преграды, начинает огибать их для своего дальнейшего течения. Так и формируются пустоты. Вдобавок начинают разрастаться глиальные клетки, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Именно эти процессы и мешают нормальному прохождению сигналов мозга к органам и обратно.

Болезнь сирингомиелия может быть врождённой или же приобретённой. Врождённая болезнь у детей проявляется из-за патологии развития эмбриона, а вот у взрослых сирингомиелия возникает после травмы спинного мозга или же вследствие наличия онкозаболевания. Симптомы заболевания:

  • частичные нарушения чувствительности;
  • периферический парез верхних конечностей;
  • вегетативные нарушения (трофические и сосудистые).

Ранние симптомы болезни сводятся к снижению веса и болевой чувствительности рук, а также наблюдается возрастающая слабость мышц кистей. К тому же сирингомиелия проявляет себя ещё и глубинной болью любого участка тела, что может «простреливать» и даже «обжигать». Эти боли появляются задолго до обнаружения иных признаков заболевания.

Поскольку нельзя окончательно исцелить человека от болезни, то ее лечение сводится к приостановлению развития патологии и устранению её симптомов. Подобный эффект достигается посредством проведения операции рентгенотерапии – облучения рентгеновским излучением некоторых зон тела. После этой операции у больных обычно пропадают боли и сокращается нечувствительная область кожи.

Также лечение предполагает применение радиоактивного йода и фосфора, что приостанавливают рост глиальных клеток. К тому же параллельно с основной терапией может применяться лечение народными средствами.

Совет

Зачастую используют отвары и настои таких растений, как клевер, каштан, клопогон даурский и ластовень. Эти средства повышают чувствительность кожи и улучшают общее состояние больного. Тем не менее бывают случаи, когда сложно обойтись без хирургического вмешательства.

Однако операции рекомендуются лишь при прогрессирующей неврологической симптоматике.

Терапия при патологии

Лечение такой болезни, как БАС, по сути, невозможно на современном этапе развития медицины. Поэтому лечение как таковое сводится к поддерживающей лекарственной терапии. Медикаменты помогают устранить дрожь и слабость в конечностях, а также замедляют прогрессирование недуга, но исцеления не дают. Обычно применяется препарат Рилузол.

Также для облегчения состояния периодически проводятся определённые операции, помогающие облегчить мучения больного. Как показывает практика, пациенту редко когда удаётся обойтись без операции трахеостомии из-за высокой вероятности удушья.

Во время операции проводят рассечение передней стенки трахеи и вскрывают дыхательное горло, после чего слизистая оболочка вскрытой зоны подвешивается к краям или же вводится канюля. Только благодаря подобной операции, пациент по-прежнему может дышать.

Ещё одной операцией, без которой сложно обойтись страдающим болезнью БАС, является эндоскопическая гастростомия. Именно это процедура обеспечивает возможность кормления пациента.

В дополнение ко всему вышеупомянутому больным приписывается поддерживающая терапия, которая сводится к приёму антиоксидантов (заболевшие люди сильнее подвержены разрушительному действию свободных радикалов), массаж и ароматерапия. Считается, что покой и расслабление помогают больному справляться с симптомами БАС.

К сожалению, обычная продолжительность жизни при подобном диагнозе редко превышает 5 лет. Особо неблагоприятный прогноз для людей пожилого возраста. Однако родным заболевших БАС людей не стоит впадать в отчаяние и необходимо стараться делать всё от них зависящее, чтобы облегчить остаток жизни больного.

Источник: http://drpozvonkov.ru/pozvonochnik/drugie-bolezni/bolezn-bas.html

Ссылка на основную публикацию